A atuação da fisioterapia nas repercussões motoras e respiratórias dos pacientes com atrofia muscular espinhal tipo I

Abstract

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença genética de caráter neurodegenerativo em que há degeneração dos neurônios motores alfa localizados no corno anterior da medula espinhal e tronco encefálico. Existem quatro classificações para a patologia, sendo a primeira mais severa que as outras três. A tipo I se manifesta nos primeiros 6 meses de vida, sendo o principal sinal a hipotonia acentuada que corrobora com a falta do controle cervical e de tronco, sendo difícil sentar-se sem apoio. As crianças não realizam movimentos voluntários axiais e os músculos respiratórios também são acometidos. As intubações e a necessidade por ventilação mecânica surgem com a progressão da doença devido a ineficiência da mecânica ventilatória, que aumenta a mortalidade por infecções respiratórias e hipoventilação. Este estudo teve como objetivo principal verificar na literatura os recursos fisioterapêuticos utilizados nas repercussões motoras e respiratórias de pacientes com Atrofia Muscular Espinhal tipo I. Trata-se de uma revisão de literatura realizada nas bases de dados PubMed, LILACS, Scielo e PEDro, no período de junho a agosto de 2019, utilizando as palavras-chave ?Atrofia Muscular Espinhal tipo I? OR ?Síndrome de Werdnig-Hoffmann? AND ?Fisioterapia?, bem como os termos em inglês. Os critérios de inclusão foram, artigos publicados nos últimos 10 anos, nos idiomas inglês, português e espanhol, ensaios clínicos e relato de casos, que abordavam sobre a atuação da Fisioterapia motora e respiratória, a eficácia das técnicas e exclusivamente sobre a AME tipo I. Foram encontrados ao total 53 artigos, porém após a aplicação dos critérios de inclusão e leitura de todos os resumos, somente 5 artigos foram relevantes para a pesquisa. Destes, 3 artigos discorriam sobre as técnicas utilizadas pela Fisioterapia respiratória, 1 associava as condutas motoras e respiratórias e o último estudo somente sobre a motora. Os autores que abordaram os recursos utilizados no sistema respiratório realizavam a máquina de tosse, aspiração nasotraqueal e orotraqueal, aceleração do fluxo expiratório (AFE) e drenagem postural, sendo a junção das técnicas eficazes para a higiene brônquica, diminuindo os quadros de pneumonias. As técnicas de expansão pulmonar e Ventilação Não Invasiva (VNI) melhoraram a mecânica ventilatória e preveniu a fadiga muscular respiratória. No sistema músculo esquelético realizou-se alongamentos, mobilização articular, cinesioterapia e orientações na utilização de órteses de posicionamento, que propiciaram melhora no desenvolvimento motor, ganhos na funcionalidade e diminuição das deformidades musculoesqueléticas. Portanto, nas repercussões respiratórias, o uso das técnicas como a máquina de tosse, aspiração nasotraqueal e orotraqueal, AFE e drenagem postural foram capazes de diminuir o número de internações por pneumonia. As manobras de expansão pulmonar e VNI reverteram microatelectasias, melhoraram a hematose e preveniram a fadiga da musculatura respiratória, contribuindo para o aumento da expectativa de vida. No sistema motor, a cinesioterapia proporcionou ganhos motores como o controle cervical e torácico; os alongamentos, mobilizações e órteses, auxiliaram na manutenção da amplitude de movimento, mantendo a funcionalidade.