Hemocromatose transfusional em pacientes com anemia falciforme e talassemi

Abstract

A hemocromatose caracteriza-se por sobrecarga de ferro no parênquima celular e é classificada em hemocromatose hereditária (HH) e hemocromatose secundária. Na HH ocorrem alterações em elementos relacionados ao metabolismo do ferro, provocando um aumento na absorção intestinal de ferro, enquanto que a secundária incide especialmente em pacientes com anemia falciforme e talassemias, uma vez que estes pacientes são cronicamente transfundidos devido às alterações na síntese de hemoglobinas. O organismo absorve entre 1mg e 2mg de ferro por meio da proteína transportadora do heme (HCP1) e do transportador de metal bivalente (DMT1), ambas expressas nos enterócitos, assim como a ferroportina, a qual é responsável pela exportação do ferro ferroso à circulação. Entretanto, uma bolsa de concentrado de hemácias agrega entre 200mg a 250mg de ferro e o organismo humano não apresenta um mecanismo próprio para excreção de excesso de ferro, sendo este armazenado na forma de ferritina ou distribuído às células pela transferrina. Quando o grau máximo de saturação da transferrina é alcançado ocorre o aparecimento do ferro não ligado a transferrina (NTBI), ou seja, ferro livre no plasma não acoplado à transferrina e a nenhuma outra proteína, possuindo ainda uma fração conhecida por ferro plasmático lábil (LPI) responsável por causar danos teciduais principalmente ao coração, fígado e pâncreas. Uma vez que o excesso de ferro causa danos aos tecidos, são necessárias medidas para a redução da sobrecarga no organismo, como a eritrocitaférese que é um método automatizado no qual eritrócitos são retirados e eritrócitos saudáveis de um doador são infundidos novamente no paciente. Na flebotomia são retirados cerca de 450 ml de sangue do paciente e, outra opção são os quelantes de ferro, os quais comportam o ferro na sua estrutura permitindo sua eliminação. Entre os quelantes disponíveis estão a desferroxamina, deferiprona e deferasirox, sendo os dois últimos quelantes orais.