Leucemia mieloide crônica atípica e seus desafios para o diagnóstico

Abstract

A Leucemia Mieloide Crônica Atípica (LMCa) é uma neoplasia mieloproliferativa que se assemelha à Leucemia Mieloide Crônica (LMC) em alguns aspectos, mas não apresenta o rearranjo patognomônico BCR-ABL1. A LMCa foi recentemente reclassificada como parte das Neoplasias Mielodisplásicas/Mieloproliferativas (SMD/NMP) de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2022. Seu diagnóstico é desafiador devido à falta de um marcador específico, mas os critérios incluem esplenomegalia, leucocitose com neutrofilia, desvio à esquerda e displasia granulocítica. O tratamento ocorre de forma paliativa, já que não existem protocolos de terapias específicas. O Transplante Alogênico de Células Tronco Hematopoéticas é a única opção de cura, mas é limitado a poucos casos. O uso de drogas citotóxicas, como a hidroxiureia, e agentes hipometilantes é uma abordagem para controlar a proliferação celular e reduzir a contagem de blastos em pacientes não candidatos ao transplante. Além disso, terapias-alvo estão sendo investigadas, incluindo o uso de inibidores da JAK (ruxolitinib) e inibidores quinase SRC (como o dasatinibe). A LMCa é uma condição rara e desafiadora, com diagnóstico e tratamento complexos devido à sua heterogeneidade e à falta de um sistema de estratificação claro baseado em riscos. A pesquisa contínua é necessária para desenvolver abordagens terapêuticas mais específicas eficazes para essa doença além de possibilitar o diagnóstico mais assertivo.