Doença celíaca refratária: uma revisão abrangente e atual

Abstract

Introdução: a doença celíaca (DC) é uma enteropatia crônica imunomediada do intestino delgado. É caracterizada por perfis sorológico e histológico específicos, impulsionados e sustentados pela ingestão de glúten por indivíduos geneticamente predispostos. O processo inflamatório leva à atrofia das vilosidades da mucosa do intestino delgado, causando má absorção de nutrientes. As manifestações clínicas incluem sintomas intestinais, extra-intestinais e de carências nutricionais. O diagnóstico de DC baseia-se em achados clínicos e histopatológicos do intestino delgado e detecção de autoanticorpos associados à doença. O tratamento dietético tende a ser suficiente e eficaz para promover a cicatrização da mucosa intestinal. A DC tem prevalência de 0,5-1% da população geral e vem crescendo em países ocidentais. A doença celíaca não responsiva (DCNR) se caracteriza pela atrofia das vilosidades intestinais diante da ineficácia do tratamento dietético estrito e, a persistência deste quadro por mais de 12 meses, identifica a doença celíaca refratária (DCR). A DCR apresenta alto risco de progressão para linfoma de células T associado à enteropatia (LTAE), que pode levar a uma sobrevida de 50% em 5 anos com terapias tradicionais. Justificativa: A DCR apresenta diagnóstico difícil, tratamento complexo e prognóstico crítico. O fator nutricional tem papel fundamental como gatilho e tratamento da doença. Desta forma, torna-se substancial esclarecer seu impacto na saúde e na qualidade de vida dos portadores de DCR, para a compreensão do papel, adjuvante ou principal, do enfoque nutricional no manejo terapêutico da doença. Objetivo: apresentar uma visão ampla e atual dos aspectos relacionados a DCR. Metodologia: revisão integrativa, com pesquisa realizada em 17 e 18 de julho de 2022, de artigos científicos de revisão, revisão sistemática, ensaios clínicos, meta nálises, ensaios controlados randomizados, livros e documentos, indexados nas bibliotecas virtuais SciELO, BVS e MEDLINE/PubMed, publicados entre 2012 e 2022, com os descritores, “doença celíaca refratária” e “doença celíaca” nos idiomas português, inglês e espanhol, valendo-se da técnica booleana “e” nos idiomas mencionados. Resultados e discussão: foram utilizados quinze estudos, sendo a maioria artigos de revisão que apresentaram visões amplas da DCR, descrevendo seus subtipos, etiologia, fisiopatologia, epidemiologia, sinais e sintomas, diagnóstico e tratamento. A DCR tem etiologia multifatorial, resultante da interação entre fatores ambientais - ingestão de glúten, genéticos e imunológicos. Sua fisiopatologia baseia se na imunidade e a desnutrição é um sintoma crônico. A DCR é subdividida nos tipos I e II, com características imunofenotípicas distintas. O tratamento não se restringe a dieta sem glúten, sendo necessárias terapias farmacológicas. Conclusão: o diagnóstico de DCR requer o desenvolvimento de melhores ferramentas diagnósticas, dado que sua patogênese ainda é pouco esclarecida. Terapias adjuvantes têm sido propostas para além do tratamento dietético, mas apresentam resultados pouco satisfatórios. São necessários mais estudos clínicos para assegurar resultados que tragam avanços positivos no prognóstico da doença. Face a limitação qualitativa e quantitativa dos dados sobre o tratamento, é imprescindível o fomento de centros de informações de cooperação internacional para uma gestão ampla da doença.